Postgrado en
Medicina. Boletín Informativo de la Comisión de Estudios de Postgrado.
Facultad de
Medicina de la Universidad Central, 2013; 16(1-2-3): 1-2
Nieto A, Pérez M. M, Caraballo
A, Rodríguez N, marchan N., Sánchez B.[*]
Hospital de Niños "J. M. de los Ríos”. Caracas. Venezuela.
Hospital de Niños "J. M. de los Ríos”. Caracas. Venezuela.
Objetivo: Estudiar las características clínicas, el diagnóstico y los resultados terapéuticos en pacientes con síndrome de útero doble, hemivagina ciega y agenesia renal ipsilateral.
Métodos: Estudio retrospectivo de diez casos, que se presentaron al Servicio desde el año 2000 al 2007, con el diagnóstico realizado por la exploración clínica y estudios de imágenes.
Resultados: La edad se ubicó desde los veinte meses a los veinte años (promedio 11,3). El síntoma principal fue el dolor pélvico (80 %). La evaluación diagnóstica reveló el dolor abdominal y la palpación de pseudotumor por vía rectal en todos los pacientes. La hemivagina ciega y la agenesia renal ipsilateral fue más frecuente en el lado derecho (60 %). Se encontró colección de sangre en el 80 %, de las pacientes, secreción purulenta en el 10% y el líquido seroso en el 10%. En todos los casos, la resolución quirúrgica consistió en un simple procedimiento de drenaje de la colección de la vagina ciega, seguida inmediatamente por la plastia "ventana” vaginal. Ninguna de las pacientes requirió una segunda intervención.
Discusión: las malformaciones congénitas del útero y la
vagina deben ser conocidas por los ginecólogos, a fondo, con el fin de obtener
un diagnóstico precoz preciso. El Síndrome de Wünderlich es una
anomalía Mülleriana consistente en la coexistencia de útero didelfo, hemivagina
ciega y agenesia renal ipsilateral, que tiene como indicación terapéutica el
abordaje endovaginal para remoción del tabique vaginal. La paciente puede
consultar por presentar dolor abdominal-pélvico asociado a su
menstruación, y en muchos casos puede
ser diagnosticado de forma errónea por ecografía como un tumor de ovario ya que
la colección en la vagina ciega y el útero (hematocolpometra) puede simular
esta situación. La sospecha diagnóstica de una malformación útero-vaginal y una
evaluación clínica adecuada que incluya el examen ginecológico puede conducir
al diagnóstico correcto y a la resolución quirúrgica adecuada.
Imagen: útero didelfo con vagina derecha ciega.
Lecturas
recomendadas:
- Schutt AK, Barrett MR, Trotta BM, Stovall DW. Perioperative evaluation in Herlyn-Werner-Wunderlich Syndrome. Obstet Gynecol 2012;120:948–51.
- Vallerie AM, Breech LL. Update in Mullerian anomalies: diagnosis, management, and outcomes. Curr Opin Obstet Gynecol 2010;22:381–7.
- Acie´n P, Acie´n M. Unilateral renal agenesis and female genitaltract pathologies. Acta Obstet Gynecol Scand 2010;89:1424–31.
- Di Benedetto V, Bailez M. Sindrome de Wünderlich: Utero didelfo con Hemivagina Ciega y Agenesia Renal Homolateral. Rev. Arg. Cirugía Inf. 2001; Vol. 2 (4): 222-225.
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